Púrpura de Schönlein-Henoch

Caso clínico

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Paciente varón de 28 años de edad, sin antecedentes de interés y en tratamiento con Propecia desde hace un mes pautado por dermatología. Se encuentra pasando unos días de vacaciones en nuestra comunidad autónoma y acude por presentar desde hace 4 días malestar general con sensación
distérmica (no se ha termometrado), anorexia, malestar abdominal leve y difuso, y desde hace 24 horas tos escasa no productiva, dolor e inflamación en dorso de mano derecha, en ambas rodillas y tobillos, junto con la aparición de abundantes manchas vinosas en región perineal, glúteos y extremidades inferiores. No otra clínica asociada.

Exploración: buen estado general. Tª 38,4 axilar. PA 124/72. FC 77pm. Sat de O2 98%. Eploración neurológica y ORL sin hallazgos. AC normal.AP abundantes crepitantes en la mitad inferior de hemitórax izquierdo.
Abdomen blando y depresible, sensible a la palpación de forma difusa, no masas ni megalias. PPR negativa bilateral. Edema en dorso de mano derecha, sensible a la palpación. Aumento de tamaño de rodillas y tobillos con palpación y movilización no limitada pero dolorosa. Múltiples lesiones petequiales y equímosis en región perineal y extremidades inferiores hasta tobillos y dorso de pies de distribución simétrica. Tira de orina: hematíes y proteínas 2+, resto de parámetros sin alteraciones.
Con la sospecha de síndrome febril y probable púrpura de Schölein-Henoch, es derivado a urgencias del hospital.
La exploración en urgencias es idéntica a la descrita. Se realiza hemograma presentando discreta leucocitosis con desviación izquierda; en orina proteinuria de 75mg/dL, 8 eritrocitos/campo. Rx tórax
informada como condensación parenquimatosa en LII, a descartar proceso infeccioso. Se toman cultivos de orina para legionella y neumococo y queda ingresado en Unidad de Infecciosos.
Permanece en ese servicio durante un par de días, presentando pico febril de 39,5 (recogen hemocultivos) con buena evolución posterior.
Mantiene analítica similar con buena función renal, estudio de coagulación normal, GOT 61, VSG y PCR altas. Se consulta a Dermatología, quienes realizan biopsia cutánea con la sospecha de púrpura de Schölein-Henoch secundario.
Juicio Clínico: Neumonía LII+ síndrome de Schönlein-Henoch secundario.
Se decide alta hospitalaria con tratamiento de Tavanic 500/24 horas, Spectracef 400/12 horas, paracetamol si fiebre o dolor. Queda pendiente de resultados de IgA y biopsia cutánea que se harán llegar a su MAP.

Cuando atendí a este paciente me surgieron varias dudas:
1-¿Cuál era mi diganóstico de sospecha?: me parecía que podía tratarse de una púrpura de Schönlein-Henoch, pero... las escasas veces que había visto procesos similares siempre habían sido en niños.
2- Recordaba de este cuadro las lesiones vasculíticas, las artralgias y el dolor abdominal , pero no me encajaban tan bien los crepitantes que eran muy, muy llamativos (ausculté varias veces...): ¿podría tratarse de otra entidad que englobara este dato? ¿una de esas enfermedades"raras", de esas que se memorizan para el examen MIR y luego....se teolvidan?
3-El paciente se encontraba de paso, ¿era obligada la valoración hospitalaria? ¿era arriesgado permitir que el paciente viajara hasta sulugar de residencia (unas 3 horas de coche) y que allí fuera
evaluado?...Por una parte, se encontraba estable, pero lo abigarrado del cuadro, la fiebre, aquellos crepitantes que no acababan de encajarme...En fin; era una persona con la que resultaba fácil llegar a
acuerdos, y aunque le fastidiaba posponer su viaje de vuelta, entendió mis razones cuando decidí mandarle al hospital. Pensé que erapreferible "atar" un poco más los cabos y que no estaba de más que le evaluaran con más datos, con otra u otras miradas. Este tipo de decisiones no resultan fáciles: en el PAC trabajamos muy solos y con pocos medios.

Púrpura de Schönlein-Henoch, resumiendo...
1- Es la vasculitis sistémica más frecuente de la infancia (90%), pero no es exclusiva de ellos. Afecta más a los varones y ocurre predominantemente en otoño o invierno. Su causa es desconocida pero los antecedentes de infecciones respiratorias de vías altas son frecuentes, sobre todo las producidas por estreptococos. Se trata de una vasculitis sistémica en la que la IgA parece jugar un papel importante; lo niveles de IgA suelen estar elevados en suero y en las biopsias de los órganos afectados se pueden apreciar
depósitos de inmunocomplejos de IgA1, C3 y fibrina en sus capilares. Suele tener un curso benigno y autolimitado, si bien en ocasiones el  pronóstico es peor y depende de la afectación renal, siendo los casos de mala evolución más frecuentes en los pacientes de mayor edad.
2- Los síntomas más importantes son:
-Síntomas cutáneos: lo más característico es una púrpura petequial palpable de predominio en extremidades inferiores y de distribución simétrica; pueden aparecer también equimosis, no está asociada a trombopenia ni coagulopatía. La púrpura es el síntoma más determinante.No es raro la aparición de edema periorbitario en niños ni la existencia de edema subcutáneo en dorso de las manos de los pacientes adultos.
-Artritis/artralgia: es el segundo en frecuencia. Suele ser oligoarticular, autolimitada, no deformante y cura sin secuelas. Afecta fundamentalmente a las articulaciones de las extremidades inferores (rodillas y tobillos).
-Síntomas gastrointestinales: aparecen en el 50% de los niños. Varían en cuanto a su gravedad desde síntomas leves con dolor moderado hasta casos graves (raros) con hemorragia, necrosis o invaginación
intestinal.
-Afectación renal: 20-54% tienen algun grado de afectación renal, que oscila dede la presencia aislada de hematuria y/o proteinuria con función renal normal hasta la nefropatía aguda con insuficiencia renal.
-Otros síntomas: afectación testicular, neurológica, ocular, respiratoria. Son menos frecuentes.
3-El diagnóstico es fundamentalmente clínico. La biopsia cutánea debe quedar reservada para los casos dudosos o con formas de presentación anómalas, más frecuentes en adultos. La biopsia renal estaría indicada
en los supuestos con afectación renal grave. No hay test específicos para el diagnóstico; la coagulación no se ve alterada, la IgA sérica suele estar elevada y es necesario evaluar la orina a la búsqueda de hematuria/proteinuria, así como valorar la función renal. Las pruebas de imagen pueden estar indicadas en los casos de complicaciones digestivas y de otra índole.
4-El diagnóstico diferencial hay que planteárselo con las vasculitis por hipersensibilidad, otras vasculitis de pequeños vasos con afectación renal/pulmonar (Wegener, Churg-Strauss...), con las enfermedades del tejido conectivo y con otras hematológicas o sistémicas que pueden cursar con púrpuras petequiales similares.
5-Tratamiento: muchos pacientes pueden ser tratados de forma ambulatoria con reposo, hidratación adecuada y tratamiento sintomático con paracetamol o AINE. Cuando la respuesta a AINE no es buena para el control sintomático se puede utilizar prednisona por vía oral o metilprednisolona parenteral. Precisan hospitalización aquellos pacientes con dolor abdominal intenso, sangrado digestivo, afectación neurológica o afectación renal severa. No está indicada la administración de corticoides ni de otros inmunosupresores para evitar la progresión de la afectación renal, ni en niños ni en adultos. El
pronóstico es en líneas generales muy bueno, sobre todo para los niños y algo más sombrío para los pacientes adultos y viene determinado por el daño renal.

¡Uff! ¡Y éso que lo quería resumir! La pena es que mi paciente no es de aquí y no sé si conseguiré enterarme del resultado de la biopsia, ni sabré tampoco su evolución. Espero que vaya bien...

Bibliografía
Clinical manifestations and diagnosis of Henoch-Schönlein purpura. En UpToDate. Diciembre 2010
Management of Henoch-Schönlein purpura. En UpToDate. Diciembre 2010